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鹽酸硫必利治療舞蹈癥的臨床分析
新聞作者:XINXIN 發布時間:[2019-04-24]

亨廷頓舞蹈癥 是一種常染色體顯性遺傳的神經退行性疾病,在各種族中都有發生。主要病因患者第四號染色體上的亨廷頓基因發生變異,產生了突變的亨廷頓蛋白質。此種蛋白質在神經元中廣泛表達,研究發現亨廷頓蛋白質在紋狀體細胞中是一種抗凋亡蛋白,能阻止胱天蛋白酶激活。在其它中樞神經起源的細胞中,亨廷頓蛋白質的過度表達能保護它們免受致命刺激傷害。但是,該蛋白質在細胞內過度聚集會形成大的分子團,從而影響神經細胞的正常功能導致亨廷頓舞蹈癥的發生。

在患者腦內突變蛋白通常在神經元表達,尤其以損傷紋狀體內的神經元為主早期表現為精神易激動、易怒、情感淡漠、焦慮、異常眼運動、抑郁等。中期表現為肌肉延長收縮引起的面部、頸部和背部的異位;不自主的運動;走路、平衡出現障礙;舞蹈樣動作、扭動扭體動作、抽搐、搖擺不穩不連貫的步態;晚期則表現為身體僵直;起發或持續運動困難;劇烈的舞蹈癥;不能行走;不能說話;吞咽困難,有氣哽的危險;生活完全不能自理。

亨廷頓舞蹈癥患者通常在3040歲之間發病,主要表現為不自主舞蹈樣動作、認知障礙和精神異常,該疾病的病程在1020年,若不及時治療會導致患者的死亡。

在亨廷頓舞蹈癥的病理進程中,正確的處理活性氧簇以及及時清除受損的細胞破碎物對于神經元的功能甚至生存至關重要。藥物治療通常以典型和非典型的抗精神失常藥物及兒茶酚胺耗竭劑為主。典型的抗精神藥物為利司培酮、氟哌啶醇、奮乃靜等,通過阻斷多巴胺受體起作用,但加大劑量容易出現動作減慢,手足震顫,靜坐不能等錐體外系反應,尤其對記憶力產生不良影響。非典型的抗精神失常藥,如奧氮平、喹硫平和舒必利,因其可引起繼發性帕金森綜合征及遲發性運動障礙而應用少。

鹽酸硫必利片是一種新型神經安定藥物,屬苯酰胺類抗精神病藥,對中腦邊緣系統多巴胺能神經功能亢進有抑制作用,對紋狀體多巴胺能神經運動障礙有拮抗作用,從而產生安定、鎮靜作用。其特點為對感覺運動方面神經系統疾病及精神運動行為障礙具有良效。動物實驗證實,該品可阻滯疼痛沖動經脊髓丘腦束向網狀結構的傳導。本藥的鎮痛作用可能與丘腦對痛覺沖動整合作用有關。此外尚有鎮吐作用。該品口服吸收迅速,用藥1小時后血藥濃度達到高峰,口服半衰期(t1/2)為4小時,主要以原形隨尿排出,約為給藥量的31%。用于舞蹈癥、抽動-穢語綜合征及老年性精神病。亦可用于頭痛、痛性痙攣、神經肌肉痛及乙醇中毒等。


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